Ta choroba jest wrodzoną osoczową skazą krwotoczną ujawniającą się już od wczesnego dzieciństwa, której wystąpienie warunkuje wrodzony niedobór osoczowego czynnika von Willebranda, niezbęzdnego do do prawidłowej syntezy globuliny przeciwkrwawiączkowej, oraz zaburzenia czynności płytek krwi. jest więc skazą krwotoczną w pewnym sensie typu mieszanego 9osoczowo - płytkowego), którą spotyka się istotnie częściej niż hemofilię B i parahemofilię (zespół Owrena).

Wbadaniach laboratoryjnych objawią się m. in. wydłużeniem czsu krwawienia przy prawidłowej liczbie płytek. Dziedziczy sie w sposób nie związany z płcią, a objawy tego typu skazy krowotocznej mogą pojawić się u mężczyzn i u kobiet. stąd wypływa też praktyczny wniosek, że wystąpienie w jakiejś rodzinie jawnych zaburzeń krzepnięcia krwi nie tylko u samych mężczyzn, ale i u kobiety praktycznie wyklucza krwawiączki.OBJAWY?Skłonność do występowania sińców i krwawnień z błon śłuzowych, u kobiet zazwyczaj obfite i przedłuzone miesiączki.JAK MOŻNA ROZPOZNAĆ?Właściwe jest możliwe na podstawie obseracji szpitalnej oraz odpowiednich kliniczno - laboratoryjnych badań diagnostycznych.